Agenesia renal y orquiepididimitis: ¿en qué debemos pensar? / Renal agenesis and orchiepididymitis: what should we think about?

El síndrome de Zinner es una alteración en el desarrollo embriológico poco común, que consiste en la asociación de una dilatación quística de la vesícula seminal con agenesia renal ipsilateral. Presentamos el caso de un varón de 14 años diagnosticado de síndrome de Zinner a raíz de un cuadro de orquiepididimitis izquierda y hematuria. Entre los antecedentes personales del paciente destaca una agenesia renal izquierda con función renal conservada. Debido a la sospecha clínica se realizó una resonancia magnética (RM), en la que se objetivó uréter izquierdo dilatado y tortuoso, confirmándose su desembocadura en vesícula seminal izquierda. Clínicamente suele manifestarse con episodios recidivantes de epididimitis, trastornos miccionales o alteraciones eyaculatorias, pudiendo aparecer a cualquier edad, aunque lo más frecuente es durante la segunda y tercera décadas de la vida. La RM es la técnica diagnóstica de elección. El tratamiento depende directamente de la clínica. La cirugía suele reservarse para los pacientes sintomáticos o para aquellos quistes que se detectan a una edad temprana, para evitar posibles complicaciones

Zinner syndrome is a rare embryological development disorder. It is the association of a cystic dilation of the seminal vesicle with ipsilateral renal agenesis. The case is presented as a 14-year-old male diagnosed with Zinner syndrome as a consequence of an orchiepididymitis and hematuria episode. Among his medical history, a left renal agenesis is highlighted with preserved renal function. Due to the clinical suspicion, a MRI was performed in which it was observed a dilated and tortuous left ureter, being able to confirm its opening in the left seminal vesicle. Zinner syndrome is clinically presented with recurrent epididymitis episodes, voiding disorders or ejaculatory alterations, being able to appear at any age, although the most common is during the second and third decade of life. MRI is the diagnostic method of choice. Treatment relies on the clinic. Surgery is usually reserved for symptomatic patients or for those cysts that are detected at an early age, in order to avoid possible complications

Tortícolis en pediatría, ¿una entidad siempre benigna? / Torticollis in children, Is it always a benign condition?

La tortícolis consiste en una postura cefálica anómala con inclinación de la cabeza hacia un lado y rotación del mentón hacia el lado contrario. No es un diagnóstico en sí mismo sino un signo clínico que aparece en patologías de diferente gravedad. La etiología en la edad pediátrica difiere a la edad adulta existiendo un diagnóstico diferencial muy amplio. Presentamos tres casos clínicos atendidos en nuestro servicio con etiologías poco frecuentes y realizamos una revisión de la tortícolis en la edad pediátrica

Torticollis is an anomalous head posture related with the body axis with cervical rotation and contralateral tilt of the head. It ́s not a diagnosis in itself but a clinical sign with a broad differential diagnosis. The aetiology in children differs from adults. We report three cases with non-frequent aetiolo-gies and review literature about this topic in the pediatric age

Neumonía y glomerulonefritis aguda en la infancia. ¿Una asociación infrecuente? / Pneumonia and acute glomerulonephritis in the childhood, an unusual association?

Introducción: En el desarrollo de la glomerulonefritis aguda están implicados diferentes patógenos; se ha descrito con poca frecuencia la asociación entre neumonía bacteriana y glomerulonefritis aguda. Pacientes y métodos: Estudio retrospectivo de los pacientes ingresados en nuestro hospital entre los años 2005 y 2015 con diagnóstico de glomerulonefritis aguda y neumonía; se excluyeron los que presentaron faringoamigdalitis estreptocócica, infección cutánea o neumonía en el mes previo. Resultados: Tres pacientes presentaron neumonía y glomerulonefritis. Las neumonías fueron lobares e indicativas de infección bacteriana. Las manifestaciones clínicas de glomerulonefritis fueron simultáneas al diagnóstico de neumonía. Los anticuerpos antiestreptolisina (ASLO) se encontraban aumentados en todos los pacientes, y el componente sérico C3 era bajo. Un paciente presentó una bacteriemia por Streptococcus pneumoniae serotipo 33, y otro un antígeno positivo de neumococo en orina. Todos los pacientes desarrollaron un síndrome nefrítico agudo. Se llevó a cabo un tratamiento conservador, con una evolución excelente en todos los casos. El complemento se normalizó en todos ellos. El tiempo medio de ingreso fue de 8 días. Conclusiones: Este estudio aporta nuevas evidencias sobre la asociación entre neumonía y glomerulonefritis aguda. Destaca que la glomerulonefritis es simultánea al cuadro infeccioso. Los ASLO pueden no ser específicos de infección por Streptococcus pyogenes, o bien estos pacientes habían presentado una glomerulonefritis aguda postestreptocócica poco sintomática que se agravó debido a la infección neumocócica (AU)

Introduction: Different pathogens are involved in the develop­ment of acute glomerulonephritis; the association between bacterial pneumonia and acute glomerulonephritis has been rarely reported. Patients and methods: Retrospective study of patients admitted to our hospital from 2005 to 2015 with an acute glomerulonephritis and pneumonia diagnosis, excluding those who had in the previous month either streptococcal pharyngeal infection, skin infection or pneumonia. Results: 3 patients had pneumonia and glomerulonephritis. Pneumonias were lobar and suggestive of bacterial infection. The clinical manifestations of glomerulonephritis and pneumonia were simultaneous. The ASO was high and C3 was low in all patients. A patient presented a bacteremia by Streptococcus pneumoniae and another one, positive urine pneumococcal antigen. All patients developed an acute nephritic syndrome. Its treatment was conservative; the evolution was excellent in all cases. C3 reached a normal value in all of them. The average hospitalization days were 8. Conclusions: Our study provides new evidences about the association between pneumonia and acute glomerulonephritis. It stands out that glomerulonephritis and the infectious process are simultaneous. ASO could not be specific for Streptococcus pyogenes infection, or perhaps these patients had an APSGN oligosymptomatic that was worsened by pneumococcal infection (AU)

Nefritis focal aguda: nuestra experiencia / Acute focal nephritis: our experience

La nefritis focal aguda se define como una lesión renal causada por infección focal aguda sin licuefacción. No es posible diferenciar mediante el cuadro clínico o de laboratorio una nefritis focal aguda de una pielonefritis aguda, siendo necesario el estudio de imagen. En las escasas publicaciones pediátricas al respecto, no existe uniformidad en las pautas de actuación diagnóstica y terapéutica. Presentamos una revisión de los casos de nefritis focal aguda diagnosticados y tratados en nuestro hospital en los últimos 8 años. En nuestra serie, todos los pacientes presentaron una evolución favorable en el momento agudo, con desaparición de la fiebre a los 2-4 días de tratamiento y normalización de la imagen ecográfica en un máximo de 9 días, a pesar de recibir diferentes pautas antibióticas. Sin embargo, al realizar gammagrafía de control a los 6-9 meses del episodio encontramos un porcentaje de hipocaptaciones focales superior al de la pielonefritis aguda sin complicaciones suspurativas

Acute focal nephritis is defined as a renal injury caused by acute focal infection without liquefaction. As it is not possible to differentiate clinically or by laboratory tests acute focal nephritis from acute pyelonephritis, imaging studies become necessary. Pediatric reports on this topic are scarce, and there are no current available guidelines on diagnosis and management. We report a series of acute focal nephritis cases diagosed and treated at our hospital in the last 8 years. All patients included in this study had a favorable outcome in the acute phase, with defervescence within 2-4 days of treatment. Ultrasound imaging normalized in a maximum of 9 days, despite the different antibiotic regimens employed. However, renal scan performed 6 to 9 months after the acute episode showed a higher percentage of focal hipocaption when compared to acute pyelonephritis without suppurative complications

Obstrucción urinaria por cálculo uretral / Urinary obstruction by urethral calculus

La litiasis renal es una patología típica del adulto, y menos frecuente en la edad pediátrica, por lo que no siempre se piensa en ella. Presentamos el caso de un niño de 3 años de edad con un cálculo uretral, previamente diagnosticado de infección de orina, que acudió al servicio de urgencias con síntomas de obstrucción urinaria, provocados por la expulsión en ese momento del cálculo (AU)

Urolithiasis is a typically adult disease, infrequent in the paediatric age, so we rarely think about it. We present the case of a 3 years old child with a urethral lithiasis, previously diagnosed of urinary infection, who presented with symptoms of urinary obstruction, caused by the expulsion of a urethral stone at that moment (AU)

Úlceras de Lipschütz: a propósito de dos nuevos casos / Lipschütz’s ulcers: two new cases report

Presentamos los casos de dos niñas de 13 y 11 años de edad, previamente sanas, que consultaron en nuestro servicio de urgencias pediátricas por presentar úlceras dolorosas genitales agudas que aparecieron en el contexto de un proceso febril. Las exploraciones complementarias descartaron tanto una enfermedad venérea como el resto de causas habituales de úlceras genitales. En ambos casos las lesiones desaparecieron en un periodo de 2 semanas sin secuelas(AU)

We present the cases of two girls, 13 and 11 aged respectively, who had previously been healthy, that consulted in our pediatric emergency because of painful acute genital ulcers that appeared in the context of a febrile process. The complementary examinations ruled out both veneral disease and the other usual causes of genital ulcerations. In both cases, the lesions disappeared in a period of two weeks without sequelae(AU)

Crisis aguda de cianosis en un lactante / Acute cyanotic episode in an infant

La metahemoglobinemia es una causa de cianosis poco frecuente en la edad pediátrica, debida a la exposición a agentes oxidantes de la hemoglobina, como los nitratos, presentes en el agua o verduras (espinacas, acelgas, zanahorias, calabacín y judías verdes).La metahemoglobinemia asociada a alimentos infantiles ricos en nitratos ha sido descrita frecuentemente. El consumo de puré de verduras conservado deficientemente es una causa potencial de metahemoglobinemia infantil adquirida. Los lactantes de menos de 6 meses de edad son particularmente susceptibles a padecer esta entidad. Presentamos el caso de un lactante de 9 meses, traído al Servicio de Urgencias con cianosis central tras la ingesta de un puré de verduras preparado de forma casera y conservado en nevera durante más de 48 horas. El porcentaje de metahemoglobina determinado por cooximetría fue del12,1%. El cuadro se resolvió completamente en 6 horas sin precisar tratamiento con azul de metileno (AU)

Methemoglobinemia is a rare cause of cyanosis in paediatricage due to the exposure to haemoglobin-oxidizingagents such as nitrates present in well water or vegetables(spinach, beets, carrots, courgette and green beans).Methemoglobinemia associated with high-nitrate infant food has been reported frequently. Consumption of vegetable puree with an incorrect storage is a potential cause of acquired infantile methemoglobinemia. Infants younger than 6 months old are particularly susceptible to this condition. We report a case of a 9-month-old male infant who was brought to the paediatric emergency department with central cyanosis after eating a homemade mixed vegetable puree prepared in advance and stored in the refrigerator longer than 48 hours. His methemoglobin level determined by cooximetry was12.1%. After 6 hours, the syndrome was completely resolved without needing methylene blue treatment (AU)

Estudio descriptivo de la asfixia perinatal y sus secuelas / A descriptive study of perinatal asphyxia and its sequelae

Introducción. La asfixia perinatal es una causa potencialde daño cerebral y puede dar lugar a alteraciones en el desarrolloneurológico posterior del niño. Durante los últimos años,numerosas investigaciones se han centrado en la fisiopatología dela asfixia intraparto; no obstante, la correlación de la asfixia con eldesarrollo posterior de una lesión cerebral irreversible sigue estandomal definida. Pacientes y métodos. Se realiza un estudio descriptivoretrospectivo sobre todos los recién nacidos asfícticos nacidosen el Hospital General de Segovia durante un período de inclusiónde 10 años (1992-2001). Se revisaron las historias clínicasde estos niños y se recogieron datos tanto de la gestación como delparto, del período neonatal y del período de seguimiento en consultasexternas. Resultados. Durante el período de estudio se diagnosticaron703 casos de asfixia perinatal, lo que supone una incidenciaen nuestra población de 7,2 casos por cada 100 recién nacidos.Sólo se siguió a 116 de estos niños en consultas externas deneurología pediátrica de nuestro hospital por un período mínimode dos años al cumplir criterios de riesgo. De estos 116 casos, el45% (53 casos) presentó manifestaciones neurológicas en el períodoneonatal. A lo largo de los dos años de seguimiento se observaronsecuelas en 42 de los niños expuestos (36%); la más frecuentefue el retraso psicomotor. Conclusión. Para una adecuada interpretaciónde la relación entre asfixia perinatal y los trastornos neurológicospresentes posteriormente en los niños que la han sufrido esnecesario realizar un análisis riguroso del conjunto de datos perinatalesy descartar otras posibles etiologías y mecanismos patogénicos

Introduction. Perinatal asphyxia is a potential cause of brain injury that can produce some alterations on theneurologic development of the newborn. On the last years most part of the investigation have been focused on the physiopathologyof the perinatal asphyxia, but correlation between asphyxia and brain damage is not well defined. Patients andmethods. A retrospective study was made of the patients with the diagnosis of perinatal asphyxia born at the General Hospitalof Segovia during a period of ten years (1992-2001). We took data about gestation, birth, neonatal period and follow-up periodfrom their clinical histories. Results. Over this period of ten years 703 cases of perinatal asphyxia have been diagnosed,supposing this an incidence of 7,2 cases of each 100 newborns. 116 of these newborns present risk factors of brain damage andwere followed at least two years. 53 of the 116 newborns (45%) present evidence of hypoxic-ischemic encephalopathy onneonatal period. During the period of two years, 42 of the asphyxiated infants follow up (36%) present neurologic sequelae,being psychomotor retardation the most common. Conclusion. For a correct interpretation of the relationship betweenperinatal asphyxia and neurologic sequelae we have to analyze all of the perinatal data and discard any other possibleaetiology or pathogenic mechanism

Eritrodermia y hepatitis / Erythroderma and hepatitis

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